Quelles sont les principales causes de la maladie de Huntington ?

Quelles sont les principales causes de la maladie de Huntington ?

La maladie de Huntington est une affection cérébrale héréditaire mortelle. Les enfants nés des parents atteints de cette maladie peuvent pratiquement partager le même sort avec un risque allant jusqu’à 50 %. 5 à 10 personnes sur 100 000 sont susceptibles d’être affectées par la maladie de Huntington. Comme s’il s’agit d’une affection génétique, hommes et femmes sont tous exposés au même risque de développer ses symptômes. Par ailleurs, la maladie concerne toutes les races, sans distinction. Mais quelles sont ses véritables causes d’apparition ? Est-ce qu’on peut les éviter ?

D’où vient la maladie de Huntington ?

Faisant partie des troubles cognitifs rares, la maladie de huntington est une maladie héréditaire entraînant la mort de certaines cellules nerveuses dans le cerveau. En général, ses symptômes n’apparaissent qu’en plein milieu de l’âge adulte, notamment pour les personnes nées avec le gène qui déclenche cette affection. Au cours du développement de la maladie de Huntington, le patient aura du mal à contrôler ses mouvements parce qu’elle affecte directement le fonctionnement physique, cognitif et rationnel.

Ce type d’affection est une maladie neurodégénérative monogénique provoquée par un gène défectueux sur le chromosome 4. Cela explique que si l’un des parents est atteint de la malade de Hutington, le risque pour ses progénitures d’hériter du gène s’élève à 50 %. Il est à noter que ce gène est le facteur principal de la production d’une protéine connue sous le nom de huntingtine. Cette dernière se trouve généralement dans tous les tissus corporels, mais la majorité d’entre elles se développent plus particulièrement dans le cerveau. La fonction normale de la protéine huntingtine reste encore indéfinie, mais les scientifiques ont découvert que sa forme défectueuse constitue la cause de la maladie de Huntington.

Les différents symptômes de la maladie de Huntington

En général, les symptômes de la maladie de Huntington apparaissent progressivement entre 30 et 50 ans. Cet âge d’apparition des symptômes ainsi que le rythme de la progression de la maladie peuvent varier en fonction des personnes atteintes de cette affection cérébrale héréditaire. La maladie se propage au fur et à mesure sur une période de 10 à 25 ans. Les premiers symptômes commencent souvent par des altérations cognitives subtiles suivies quelques altérations physiques légères. À ce stade, certains patients peuvent ressentir des difficultés à contrôler leurs mouvements.

Tout au long de l’évolution de la maladie de Huntington, les changements de personnalité sont assez fréquents tels que les sautes d’humeur, l’irritabilité ou encore la dépression. Les troubles de mémoire et de la concentration, de la prise de décision ou encore de l’apprentissage font également partie des symptômes de la maladie de Huntington. Les difficultés à organiser des activités routinières ou à se trouver dans des situations différentes peuvent atteindre les patients. Aussi, ces derniers auront du mal à se rappeler certaines choses au point de laisser penser qu’ils sont parfois négligents. Par ailleurs, l’aptitude de prendre des décisions et l’attention deviennent de moins en moins intense, sans parler les légers changements physiques qui peuvent survenir.

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